肥厚性心肌病(HCM)

妻子正着丈夫的领带

什么是肥厚性心肌病?

肥厚性心肌病通常是由心肌基因异常引起的. 这些基因导致心室壁比正常情况下变厚.

增厚的心室壁可能会变硬,这就会减少每次心跳时吸入和排出的血液量.

图示正常心脏和HCM

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阻塞性和非阻塞性HCM

在阻塞性HCM, 心肌增厚部分心肌增厚部分, 通常指两个底部心室(心室)之间的壁(间隔)。, 阻断或减少从左心室到主动脉的血液流动. 大多数HCM患者都是这种类型.

在非阻塞性HCM中,心肌增厚,但不阻碍血液流出心脏.

体征、症状和风险

有些肥厚性心肌病患者没有症状,而另一些人只有在运动或用力时才会有症状. 有些人在疾病的早期阶段可能没有迹象或症状,但随着巴黎人官方网站的推移可能会出现. 

了解HCM的体征和症状很重要. 它有助于在治疗最有效的时候得到早期诊断.

HCM的体征和症状包括:

  • 胸痛,尤指体力消耗时
  • 气短呼吸急促,尤指体力消耗时
  • 乏力
  • 心律失常 (心律不正常)
  • 头晕
  • 头晕
  • 晕倒(晕厥)
  • 脚踝,脚,腿,腹部肿胀

HCM是一种慢性疾病,随着巴黎人官方网站的推移会恶化. 这可能导致功能和生活质量下降, 长期并发症和更多的财政和社会负担. 

HCM患者可能需要改变生活方式, 比如限制他们的活动, 来适应他们的疾病.  

随着HCM的发展,它会引起其他健康问题. HCM患者的发展风险更高 心房纤颤这可能会导致血栓, 中风 以及其他心脏相关并发症. HCM也可能导致 心脏衰竭. 它也可以导致 心脏骤停,但这是罕见的. 

在北美,HCM被认为是年轻人和竞技运动员心脏性猝死的最常见原因, 虽然很罕见.

得到一个诊断 

肥厚性心肌病是最常见的遗传性心脏病,也是最常见的遗传性心脏病. 它可能发生在任何年龄,但大多数人在中年时得到诊断. 

据估计,每500人中就有1人患有HCM, 但很大比例的患者没有得到诊断. 在被诊断的患者中,三分之二患有阻塞性HCM,三分之一患有非阻塞性HCM.

心脏病专家或儿童心脏病专家通常诊断和治疗HCM. 你也可能被推荐到心肌病中心,那里的医疗保健团队有专门的培训.

HCM是根据你的病史诊断的, 家族病史, 体检和诊断测试结果.  

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病史和家族史

了解你的病史和你可能有的任何体征和症状是重要的第一步. 因为HCM可以从父母传给孩子, 你的医生也会想知道你的家人中是否有人被诊断患有HCM, 心脏衰竭 or 心脏骤停. 如果有人被诊断患有HCM, 一级亲属包括兄弟姐妹和父母, 也应该检查. 了解更多关于基因检测与我们的 信息指南(PDF).

物理考试

你的医生会用听诊器听你的心和肺. 如果它们听到嗖嗖作响的声音叫做杂音, 这可能意味着流经心脏的血液流动有问题,可能是HCM.  

诊断测试

诊断通常由 超声心动图. 它检查心肌的厚度和流经心脏的血液流量. 在某些情况下,另一种超声心动图, 技术回声 (或TEE),可以执行. TEE是在病人处于镇静状态时将探头插入喉咙中完成的.

其他诊断测试可能包括:

诊断程序

确认诊断或准备手术也可能涉及一个或多个医疗程序 心导管检查.

HCM的治疗与管理

目前只有一种针对疾病的药物可以治疗肥厚性心肌病. Mavacamten, 该药物于2022年4月获得FDA批准, 是用来治疗有症状的阻塞性HCM的吗.

对于没有症状的HCM患者,心脏是健康的 生活方式 这包括保持活跃, 健康饮食, 保持正常体重, 建议睡眠质量好,不吸烟. 如果你有高血压或糖尿病等其他疾病, 重要的是,要设法避免心脏并发症,如果不加以控制可能会发展. 

对于有症状的患者,重点是通过药物和程序控制症状.

药物

药物被称为β受体阻断剂, 钙通道阻滞剂, 抗心律失常和利尿剂对症状的缓解有限且不同. 它们可能有助于功能,但也可能有副作用. 

程序

一系列手术和非手术程序可用于治疗HCM:

  • 隔肌切除术 -中隔肌切除术,也称为中隔缩小治疗,是一种心内直视手术. 它适用于患有阻塞性HCM的人, 尽管服用了HCM药物, 继续有严重的症状. 外科医生会切除左心室部分增厚的室间隔. 这样可以消除阻塞,恢复心脏内部和体外的血液流动.

  • 酒精中隔消融术(非手术治疗) 又称非手术性鼻中隔缩短治疗,酒精消融术 是将乙醇(一种酒精)通过管子注入小动脉,向因HCM增厚的心肌区域供血的程序吗. 酒精会导致这些细胞死亡. 增厚的组织收缩到更正常的大小. 心脏手术的风险和并发症随着年龄的增长而增加. 因为这个原因, 对于有其他疾病的老年患者,消融可能优先于隔肌切除术.

  • 心脏植入电子装置(CIEDs) -有几种装置可植入体内以帮助心脏更好地工作,包括:
    • 植入式心脏转复除颤器(ICD) - ICD通过在检测到不规则心跳时向心脏发送电击来帮助维持正常心跳. 这降低了心脏性猝死的风险.
    • 起搏器 -这个小装置使用电脉冲来促使心脏以正常速率跳动. 这是用于心率过慢的人.
    • 心脏再同步化治疗(CRT)装置 -这个装置协调心脏左右心室之间的收缩.
  • 心脏移植手术 -对于晚期、终末期的HCM患者,可以考虑心脏移植. 在这个过程中,一个人患病的心脏被替换成健康的供体心脏.

预后

HCM患者的长期结果非常好,大多数HCM患者的预期寿命正常,没有明显的限制或并发症.

少数HCM患者, 然而, 是否有心脏衰竭和猝死等并发症的风险. 心脏并发症的风险在不同家庭和同一家庭的不同成员之间可能不同, 因此,重要的是,你的医疗团队要确定哪些人最有可能出现这些并发症,以便提供预防性治疗.

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据估计,每500个生活在美国的成年人中就有一个患有糖尿病.S. 有肥厚性心肌病(HCM),但很大比例的患者未被诊断. 你的哪个病人没有确诊?

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合作者

肥厚性心肌病协会参与了美国心脏协会的肥厚性心肌病倡议,以提高对HCM的认识和护理.

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