主动脉瓣狭窄(AVS)与先天性缺陷
这是什么?
心脏与身体之间的瓣膜，不能正常打开或关闭，也可能漏血. 当从心脏流出的血液被一个工作不良的瓣膜困住时, 压力可能会在心脏内部积聚并造成损害.
主动脉瓣狭窄(狭窄或阻塞)使左心室泵血更困难，使血液通过堵塞.
当心脏放松时，刚通过瓣膜泵出的血液向后泄漏到泵腔(左心室)时，就会发生功能不全(也称为反流).
主动脉瓣狭窄(AS)发生在主动脉瓣不能正常形成时. 正常的瓣膜有三个部分(小叶或叶尖), 但是狭窄的瓣膜可能只有一个尖(单尖)或两个尖(双尖)。, 哪些是又厚又硬的, 而不是薄而灵活.
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Some children can have mostly obstruction; others mostly insufficiency. 有些孩子的瓣膜同时存在这两种问题.
病因是什么?
大多数儿童的病因尚不清楚. 这是一种常见的心脏缺陷. 一些儿童可能伴有其他心脏缺陷.
它是如何影响心脏的?
在患有阿斯伯格综合症的孩子身上, 左心室的压力比正常情况下要高得多，心脏必须更加努力地将血液泵入身体的动脉. 随着巴黎人官方网站的推移，这会导致过度劳累的心肌增厚(肥厚)和损伤. 在患有阿斯伯格综合症的孩子身上, 心脏也更努力地泵出身体所需的正常血量, 还有所有在心跳间隙通过瓣膜漏回左心室的血液. 这可能导致左心室扩大(扩张)，也可能导致心肌损伤.
主动脉瓣异常对我的孩子有什么影响?
如果阻塞和渗漏是轻微的，心脏就不会过度劳累，也就不会出现症状. 有时狭窄很严重，症状出现在婴儿期. 在一些儿童胸痛，异常疲倦，头晕或晕倒可能发生. 否则, 大多数患有主动脉狭窄的儿童没有症状, 可能需要特殊的测试来确定问题的严重程度.
主动脉瓣有什么办法呢?
可以对阀门进行处理，改善堵塞和泄漏，但不能使阀门恢复正常.
患有主动脉狭窄的儿童在左心室压力高时需要治疗(即使可能没有症状)。. 在大多数儿童心导管插管时，球囊瓣膜切开术可以缓解梗阻. 在这个过程中, 专用工具, 气囊:装有气球的导管, 放在主动脉瓣上. 在短巴黎人官方网站内充气球囊以打开瓣膜(称为瓣膜切开术).
一些狭窄的儿童可能需要手术. 如果瓣膜开口太小，外科医生可能会把它扩大. 在球囊或手术治疗梗阻后，有些瓣膜渗漏可能会发展或增加.
如果你的孩子的主动脉瓣不再对瓣膜切开术有反应或已经严重不足(漏), 它很可能需要更换. 主动脉瓣可以通过三种方式进行手术替换:
- 罗斯手术, 切除不正常的主动脉瓣并用孩子自己的肺动脉瓣代替的手术. 然后用保留的供体肺动脉瓣替换肺动脉瓣.
- 主动脉瓣置换术，保留供体瓣膜.
- 机械主动脉瓣置换术.
每个选择都有优点和缺点. 和你孩子的儿科心脏病专家、心脏外科医生或两者都讨论一下.
我的孩子可以做什么活动?
如果主动脉瓣形成异常，但无重大阻塞或渗漏, 您的孩子可能不需要任何关于身体活动的特别预防措施，并且可能能够参加正常的活动而不会增加风险. 一些患有梗阻的儿童, 心肌漏或心肌异常可能会限制他们做某些运动的巴黎人官方网站. 请向你孩子的儿科心脏病专家咨询一下.
我的孩子将来需要什么?
患有主动脉狭窄的儿童需要终生的医疗随访. 你孩子的儿科心脏病医生会定期检查，寻找诸如梗阻或渗漏恶化等问题. 即使是轻微的狭窄也会随着巴黎人官方网站的推移而恶化. 此外，球囊或手术疏通堵塞有时是不完全的. 经处理后，阀门仍以轻度异常方式工作.
那么预防心内膜炎呢?
患有AS和AI的儿童有发生心内膜炎的风险. 做过主动脉瓣置换手术的儿童在进行某些牙科手术前需要服用抗生素. 请参阅有关 心内膜炎 欲了解更多信息.
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病因是什么?
虽然有些人有主动脉狭窄，因为先天性心脏缺陷，称为二尖瓣主动脉瓣, 这种情况在衰老过程中更常见，因为钙或疤痕损害了瓣膜，限制了血液的流量.
它是如何影响心脏的?
一些出生时主动脉瓣严重狭窄的婴儿需要早期治疗. 然而，大多数二尖主动脉瓣正常工作很长一段巴黎人官方网站-有时是一生. 在其他病人中, 瓣膜可能变厚，变窄/阻塞(狭窄)或边缘弯曲和泄漏(反流或不足)。. 当瓣膜阻塞时，左心室以高于正常的压力泵送血液通过狭窄的开口. 作为回应，心肌变厚. 当瓣膜主要渗漏时，心室必须泵出更多的血液，心室增大.
它对我有什么影响?
轻度梗阻，患者通常无症状. 心脏的咔哒声和杂音可以检测到这个问题. 当瓣膜开口缩小到原来大小的四分之一左右时，症状是常见的. 主动脉瓣阻塞或渗漏最常见的症状是用力时呼吸短促. 这通常是随着巴黎人官方网站的推移而逐渐发生的，有些患者只是感觉“身材走样”.“胸痛、头晕或昏厥也可能发生. 反复发热可能表明瓣膜感染.
如果主动脉瓣狭窄或反流仍然存在怎么办? 成年后需要修复吗?
当主动脉瓣过度阻塞(狭窄)或渗漏(反流或功能不全)时, 阀门必须修理或更换.
瓣膜阻塞或变窄的修复可在导管室进行1) 介入或治疗性导管插入术(PDF)) using a balloon to force the leaflets open; or 2) in the operating room by open-heart surgery. 无论采用哪一种方法，都可能出现一些阀门泄漏. 有些患者在婴儿或儿童时期会接受其中一种或两种手术.
更换瓣膜需要开胸手术. 大多数成年人, 当阀门不再正常工作时, 最好是更换阀门而不是修理它. 对你的医生来说，决定什么时候进行主动脉瓣手术以及植入哪种瓣膜是一个复杂的决定. 你的主动脉瓣可以用以下任何一种进行手术替换:
- 金属制成的机械阀门，需要你服用血液稀释剂，但非常耐用;
- 由生物组织制成的瓣膜, 不需要血液稀释剂，但可能持续巴黎人官方网站不长，以后可能需要更换;
- 在特殊溶液中保存的来自捐赠的人类心脏的同种移植物或瓣膜也可以使用. 同种移植瓣膜不需要血液稀释剂，但可能持续巴黎人官方网站不长(有时这是一个很好的选择，当一部分主动脉也被替换时);
- 你自己的肺动脉瓣(称为“罗斯手术”), 然后用保存好的供体瓣膜代替. 这不需要血液稀释剂, 希望有一个更耐用的主动脉瓣, 尽管新的肺动脉瓣可能需要在未来的手术中进行更换.
每个选择都有优点和缺点. 你应该与你的心脏病专家和心脏外科医生详细讨论，以找到适合你情况的最佳选择.
有时主动脉瓣下方出现狭窄, 影响或不影响阀门本身. 然后，可能需要一个更复杂的手术，通常被称为“Konno手术”. 它会扩大左心室通往主动脉瓣的部分. 这个问题可能在数年后复发，需要进一步的手术.
持续的护理:
医疗
每个主动脉瓣缺损患者都需要常规随访，无论是术前还是术后. 进展是随着巴黎人官方网站而发生的. 即使做了最好的手术，病人也永远不会“痊愈”.“你的瓣膜问题的严重程度将决定你需要多久看一次医生，多久需要做一次超声心动图. 药物可能有助于降低血压或维持左心室的健康. 如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询一位在照顾患有先天性心脏病的成年人方面经验丰富的心脏病专家.
活动的限制
如果你有严重的瓣膜阻塞，剧烈运动不是一个好主意. 如果是这种情况，你的心脏病专家可能会告诉你限制你的活动. 向你的心脏病专家咨询你的运动限制. 有关更多信息，请参阅 体育活动和锻炼 section.
心内膜炎的预防
即使是主动脉瓣轻度异常的人也有患细菌性心内膜炎的风险. 这就是为什么定期检查牙齿，保持口腔清洁和健康很重要. 在牙科手术前服用抗生素并没有被证明是有益的，因此不再被普遍推荐. 但如果你有一个假瓣膜，你需要在牙科治疗前服用抗生素. 请参阅有关 心内膜炎 欲了解更多信息.
你可能遇到的问题
大多数病人感觉良好. 主动脉狭窄(阻塞)和功能不全(漏)通常只在这些缺陷严重时才会引起症状. 症状包括呼吸急促, 运动不耐受, 头晕, 胸痛或偶尔出现心律异常. 随着巴黎人官方网站的推移，患者也可能出现主动脉扩张，最终可能需要手术. 通常没有与此相关的症状，只能通过影像学检查.
怀孕
怀孕的风险取决于瓣膜阻塞的严重程度或渗漏的程度.
如果你有轻度或中度狭窄，你的左心肌(心室)功能正常, 你可以安全怀孕, 但是在整个怀孕期间你都需要医疗监护. 有时，如果怀孕期间出现症状，可以进行球囊瓣膜成形术，但只有在药物和卧床休息无法控制症状时才能进行.
如果你的狭窄很严重并且你有症状, 在心脏瓣膜修复或更换之前，不要怀孕. 如果你正在考虑怀孕，而你有主动脉瓣狭窄, 你应该去看一个多学科的医疗团队，他们可以给你更多关于怀孕对你和你的宝宝的风险的信息.
主动脉瓣反流的妊娠较好耐受, 但如果反流已经削弱了心肌和心衰的迹象在怀孕前出现, 怀孕带来的风险更高.
用金属(机械)心脏瓣膜替换心脏瓣膜的患者, 他们可能正在服用华法林(香豆素)，这可能会对胎儿造成风险，可能需要其他的血液稀释方法. 在主动脉供血不足, 女性可能会服用血管紧张素转换酶抑制剂，如赖诺普利(Zestril)或依那普利(Vasotec). 这些药物对正在发育的胎儿是危险的 怀孕)，并在受孕前更换.
在你计划怀孕之前最好和你的医生谈谈.
你还需要手术吗?
如果你已经做过主动脉瓣手术，你很可能需要再做一次. 这可能是更换瓣膜或扩大主动脉. 没有任何外科手术是完美的, 因此，建议定期与了解这一问题的医生进行随访.
