大动脉转位
What is it?
反向心脏一种心脏，其两条主要动脉将血液输送出心脏.
正常的血液循环是:身体-心脏-肺-心脏-身体.
当d转置发生时, 血液通路受损是因为两条动脉连接到心脏的错误腔室.
这意味着血液循环停滞在:
- 身体-心脏-身体(没有被输送到肺部供氧)或
- 肺-心脏-肺(不向身体输送氧气)
Without surgery, 在这种情况下暂时生存的唯一方法是有泄漏，允许一些富氧血液进入缺氧血液输送到身体. 在进行矫正手术之前，医院也可以为病人导尿管.
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手术治疗呢??
大动脉转位患者需要在生命早期进行手术才能存活. 许多婴儿在导尿实验室进行手术，以“争取巴黎人官方网站”，并推迟手术，直到他们能够更好地处理. 该手术扩大了左右上心房(心房)之间的自然连接。. 这让血液混合，这样一些富氧和贫氧的血液就可以被泵到正确的一侧.
矫正转位的手术主要有两种. 第一种方法在心房之间形成一个通道(隔板). 这使得富氧血液流向右心室和主动脉，贫氧血液流向左心室和肺动脉. 这个手术叫做心房转换. 它也被称为芥末手术或森宁手术，目前只用于非常罕见的病例.
第二种被称为动脉转换手术. 主动脉和肺动脉被切换回正常位置. 主动脉与左心室相连, 肺动脉与右心室相连. 冠状动脉, 它们携带着滋养心肌的富氧血液, 还需要重新接上新的主动脉.
我的孩子可能会有什么样的问题?
心脏功能问题
有心房开关(e.g.例如，芥末手术或森宁手术)可能会导致心肌或心脏瓣膜功能严重下降. 这是因为右心室将血液输送到整个身体，而不仅仅是肺部. 帮助心脏更好跳动的药物, 控制积液(利尿剂)和控制血压可能有帮助. 做过动脉转换手术的病人心肌衰退的风险似乎没有那么大. 然而，他们可能有瓣膜漏或冠状动脉问题.
心律问题(心律失常)
有修复转位的人, 尤其是那些做过芥末或森宁手术的人, 都有出现心律异常的风险(arrhythmias). 这种心律失常通常发生在心脏的上腔. 孩子的心率可能过快或过慢. 如果心率过慢，人工起搏器可以使其加快. 如果你的孩子心率过快，药物可以减缓它. 有时，你的孩子可能需要心导管插入术来研究和治疗这些节律紊乱.
我的孩子还需要手术吗?
一些患者需要更多的手术来帮助他们的心脏更好地跳动, 修复异常瓣膜或控制心律紊乱. 接受过芥末手术或森宁手术的患者可能需要手术来纠正心房隧道的异常, 修复异常瓣膜或控制心律紊乱.
接受动脉转换手术的患者可能需要更多的手术来缓解原手术部位主动脉或肺动脉的狭窄, 或者修理漏水的阀门.
我孩子的活动是否会受到限制?
大多数心脏病专家建议患者将体力活动限制在耐力范围内. 他们不建议高中生和大学生进行竞技运动. 你孩子的心脏病专家会帮助你确定适当的活动限制水平.
我的孩子将来需要什么?
转位患者需要终身随访，并由经过培训的先天性心脏病患者的心脏病专家进行护理. 你的孩子可能需要服用药物来改善他或她的心脏工作. 心脏病专家会通过各种非侵入性检查来跟踪你的孩子. 这些方法包括心电图、动态心电图仪、运动压力测试和超声心动图.
那么预防心内膜炎呢?
大动脉转位的儿童患心内膜炎的风险增加. 有些孩子在做某些牙科手术前需要服用抗生素. 请参阅有关 Endocarditis 欲了解更多信息.
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What causes it?
病因尚不清楚，但可能与遗传因素有关. 糖尿病不受控制的孕妇生下移位患儿的风险较高.
它是如何影响心脏的?
在这种情况下, 富氧血液流向肺部，缺氧血液流向身体. 所有的部分都在那里，但含氧最多的血液(红色血液)去了错误的地方. 缺氧会在短巴黎人官方网站内对心肌造成严重损伤.
它对我有什么影响?
有转位的婴儿是蓝色的. 如果左、右心脏之间没有连接，就不能让缺氧血和富氧血混合, 婴儿只能存活很短的巴黎人官方网站(几天). 某种类型的手术治疗是必要的，以允许生存整个童年和成年. 这就是为什么几乎所有患有这种疾病的成年人都做过手术. 成人通常有许多与之前手术有关的医疗问题，以及无法修复的问题.
我能从童年修复的换位中期待什么呢?
当你还是婴儿的时候，你可能在导尿管实验室做过一个手术来“争取巴黎人官方网站”，并推迟手术，直到你能更好地处理它. 该手术扩大了左右上心房(心房)之间的自然连接。. 这让血液混合，这样一些富氧和贫氧的血液就可以被泵到正确的一侧. 当进一步的手术完成时，这种通信被修复.
矫正转位的手术主要有两种. 第一种是在20世纪50年代后期开发的，在心房之间建立了一个隧道(一个挡板). 这使得富氧血液流向右心室和主动脉，贫氧血液流向左心室和肺动脉. 这种手术被称为心房或静脉转换. 它也被称为芥末手术或森宁手术.
第二种被称为动脉转换手术. 直到20世纪80年代中期，这种做法才成为惯例. 主动脉和肺动脉被切换回正常位置. 主动脉与左心室相连, 肺动脉与右心室相连. 冠状动脉, 它们携带着滋养心肌的富氧血液, 还需要重新接上新的主动脉. 动脉分流术现在是首选手术.
成年后还能进一步修复吗?
In rare cases, 一个做过心房转换手术的成年患者可能需要取消原来的手术，转入动脉转换手术. 这比听起来要复杂得多，因为这个手术将心脏的主泵腔从右心室改为左心室. 特殊的附加程序需要做准备，左心室为这个手术，他们增加了相当大的风险. 这种手术只在有限的几个中心进行，通常只在青少年或年轻人中进行.
你可能遇到的问题
接受过Senning或Mustard手术的患者在进入二三十岁时可能会出现问题. 在心房的手术留下疤痕的区域可能导致 心律异常. 因为右心室仍然是心脏的主要泵腔, 它会被削弱, resulting in 充血性心力衰竭的症状和体征. 大约一半的患者会在为改变血液流动路线而设置的挡板中发生堵塞.
Theoretically, 在成年期，动脉转辙比心房转辙的并发症发生率低得多. 这在早期随访中是正确的，但手术没有进行足够长的巴黎人官方网站，不知道以后会发生什么问题. 患者可能有瓣膜漏或冠状动脉问题.
Ongoing Care
我将来需要什么?
所有修复转位的患者都需要由先天性心脏病成人护理专家进行常规护理. 常规评估包括心电图、超声心动图、动态心电图和压力测试. 你的心脏病专家可能会推荐其他检查，如核磁共振或心导管检查. 如果你有心脏起搏器，你需要更频繁的检查. 如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询具有照顾先天性心脏病成人专业知识的心脏病专家.
医疗及随访
帮助心脏更好跳动的药物, 控制积液(利尿剂)和控制血压可能有助于充血性心力衰竭症状. 一些心率非常慢的病人可能需要心脏起搏器. 那些心率过快的患者可能需要药物来控制他们，或者进行特殊的心导管检查(电生理学研究)来研究和治疗这些节律紊乱. See the Arrhythmias 部分，以获取更多信息. 挡板中的阻塞通常可以用支架进行治疗，以扩大阻塞区域.
活动的限制
许多患者不需要限制他们的活动, 尤其是那些经历了动脉转换的人. 通常建议做过心房开关手术的患者避免举重等会导致血压升高的活动. However, 如果你的心脏跳动不正常或者有心律问题, 你可能需要根据你的耐力来限制你的活动. 你的心脏病专家会帮助你决定是否需要限制你的活动. See the Physical Activity 部分，以获取更多信息.
预防心内膜炎
大动脉转位和心房转换手术的患者需要预防心内膜炎. 大多数接受简单动脉转换手术的患者不需要预防. 你的心脏病专家将能够确定你是否需要在某些牙科手术之前继续服用常规抗生素. 请参阅有关 Endocarditis 欲了解更多信息.
Pregnancy
移位修复的妇女可能会成功怀孕. 如果存在心衰或心律失常，从怀孕到母亲的风险会增加. 在怀孕前咨询一位在照顾先天性心脏缺陷患者方面经验丰富的心脏病专家，以了解健康风险是很重要的. 请参阅有关 Pregnancy 欲了解更多信息. 对于移位的妇女来说，也可以在高危产科服务和成人先天性心脏病专家中心就诊.
我还需要做手术吗?
接受过Mustard或Senning手术的患者可能需要导管插入技术或手术来纠正心房隧道的异常, 修复异常瓣膜或控制心律紊乱. 心脏节律慢或快都很常见，所以许多做这些手术的病人最终都需要起搏器.
很少接受动脉转换手术的患者可能需要更多的手术来缓解原手术部位的主动脉或肺动脉狭窄, 或者修理漏水的阀门.
