Ebstein's Anomaly
What is it?
畸形的心脏瓣膜,不能正常关闭以保持血液流向正确的方向. 血液可能会从心脏右侧的下腔流回上腔. 这种综合征也常见于脑瘫 房间隔缺损或ASD(或分隔心脏上部两个腔室的壁上的一个洞).
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Can it be repaired?
Ebstein的异常在许多儿童中是轻微的,他们不需要手术. 但有时三尖瓣严重渗漏会导致 heart failure or cyanosis. 那么可能需要手术.
有几种不同的手术被用于Ebstein异常的患者. 最常见的是三尖瓣修复. 瓣膜不能恢复正常,但通常手术可以显著减少泄漏量. 如果有ASD,它通常同时关闭. 在某些情况下,三尖瓣不能得到充分的修复. 然后换上人工瓣膜.
我的孩子需要持续的照顾?
患有Ebstein异常的儿童应该接受儿科心脏病专家的持续护理. 除了从常规检查中获取信息, 心脏病专家可能会使用心电图等检查, 动态心电图和超声心动图.
我的孩子能做什么活动呢?
如果瓣膜渗漏是轻微的,并且测试显示没有异常的心律, 你的孩子通常可以参加大多数运动. 你的心脏病专家可能会建议你避免某些激烈的竞技运动. 问问你孩子的心脏病专家哪些活动是合适的.
我的孩子可能会有什么问题?
患有Ebstein异常的儿童可能会出现心律过快 室上性心动过速 (SVT)通常是由于一种叫做 Wolff-Parkinson-White综合症 (WPW). SVT的发作可能会引起心悸(大一点的孩子可能会感觉到你的心跳). 有时还伴有晕厥、头晕、头晕或胸部不适. 婴儿可能异常烦躁,或有其他不易与快速心律联系起来的症状. 如果你的孩子有这些症状,请联系你的医生. 如果症状持续,请立即就医. 药物可以预防复发性SVT. In many cases, 心律异常的根源可以通过一种叫做射频消融术的导管手术去除.
如果阀门异常特别严重, 你的耐力可能会下降, fatigue, cyanosis, 有时是液体潴留. 婴儿可能无法正常进食或生长. 这些症状可能对利尿剂等药物有反应. 在某些情况下,手术(如上所述)可能会被推荐.
那么预防心内膜炎呢?
未修复或未完全修复的人有发生心内膜炎的风险. 向你的儿科心脏病专家询问你的孩子在某些牙科手术前是否需要服用抗生素来帮助预防心内膜炎. 请参阅有关 Endocarditis 欲了解更多信息.
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What causes it?
大多数病例都没有明确的病因. 一些研究发现,服用锂(一种稳定情绪的药物)的母亲与患有Ebstein异常的孩子之间存在关联. 最近的研究表明事实并非如此. Currently, 服用锂离子的孕妇通常被推荐做胎儿超声心动图以评估胎儿Ebstein异常.
它对我的心脏有什么影响
因为三尖瓣在Ebstein异常中畸形, 它经常不能正常工作,可能会泄漏. 如果阀门泄漏, 右心室泵出的部分血液在每次心跳时通过瓣膜回流. 这可能导致右心房明显增大. 在更极端的情况下,右心室太小,无法让足够的血液进入肺部.
它对我有什么影响?
三尖瓣渗漏中度或重度, 可能会出现运动不耐受、腹部和腿部肿胀等症状. 心律问题也可能发生. 在右心室发育不全的极端情况下,婴儿的颜色可能会非常蓝. 在这些病例中,患者可能需要类似于单心室患者的手术.
儿童和成人的手术
Ebstein的异常在大多数成年人中是轻微的,所以他们不需要手术. 但有时三尖瓣严重渗漏会导致心力衰竭或紫绀. 那么可能需要手术. 有几种不同的手术被用于Ebstein异常的患者. 最常见的是三尖瓣修复. 瓣膜不能恢复正常,但通常手术可以显著减少泄漏量. 在某些情况下,三尖瓣不能得到充分的修复. 然后换上人工瓣膜. 如果有ASD,它通常同时关闭. In some patients, 房间隔缺损是主要的问题,可以用器械或手术来闭合.
你可能遇到的问题
心律紊乱
患有Ebstein异常的人可能有一种称为室上性心动过速(SVT)的快速心律。. SVT发作可引起心悸. (你感到心跳加速.)有时还伴有晕厥、头晕、头晕或胸部不适. 如果你有这些症状,请联系医生. 如果症状持续,请立即就医. 药物可以预防复发性SVT. In many cases, 心律异常的根源可以通过一种叫做射频消融术的导管治疗. See the Arrhythmias 部分,以获取更多信息.
Other Problems
如果阀门异常特别严重, 你的耐力可能会下降, fatigue, 紫绀,有时液体潴留. 这些问题通常是因为阀门变得更漏水. 如果你有这些症状,请联系你的心脏病专家. 这些症状可能对利尿剂等药物有反应,这些药物会导致你失去过多的液体. 在某些情况下,手术(如上所述)可能会被推荐.
Ongoing Care
我将来需要什么?
患有Ebstein异常的人应该接受具有先天性心脏缺陷专业知识的心脏病专家的持续护理. 如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术,你也应该咨询具有成人先天性心脏病护理专业知识的心脏病专家.
Medical
除了从常规检查中获取信息, 心脏病专家可能会使用心电图等检查, 动态心电图和超声心动图.
活动的限制
体育锻炼对心血管系统有好处,所以要保持运动. See the Physical Activity 部分,以获取更多信息. 如果瓣膜渗漏是轻微的,并且测试显示没有异常的心律, 你通常可以参加大多数运动. 你的心脏病专家可能会建议你避免某些激烈的竞技运动. 问问你的心脏病专家哪些活动适合你.
心内膜炎的预防
如果你是青色(蓝色)或有假瓣膜,在某些牙科或外科手术前可能需要抗生素来预防心内膜炎. 请参阅有关 Endocarditis 欲了解更多信息.
Pregnancy
怀孕对心脏提出了许多更高的要求. 在大多数情况下,患有轻度Ebstein异常的妇女将能够安全分娩. 不过,每位女性都应该单独评估. 向你的心脏病专家咨询怀孕的安全性. 请参阅有关 Pregnancy 欲了解更多信息.
你还需要手术吗?
轻度三尖瓣渗漏患者不太可能在任何时候需要手术. 中度或重度漏液患者可能需要初始或后续手术. 接受起搏器放置的患者需要密切随访,最终可能需要更换起搏器.