法洛四联症
这是什么?
心脏缺陷主要有四个问题:
- 心脏下腔之间的洞
- 从心脏到肺部的阻塞
- 的 主动脉 (血管)位于下腔的洞上
- 右下腔周围的肌肉变得过度增厚
更多关于法洛四联症患儿家长的信息
病因是什么?
在大多数儿童中，法洛四联症的病因尚不清楚. 这是一种常见的心脏缺陷. 它可能更常见于患有唐氏综合症的儿童 迪格奥尔格综合征. 一些孩子除了法洛四联症还会有其他心脏缺陷.
它是如何影响心脏的?
正常情况下，心脏的左侧只向身体供血, 而心脏右侧只将血液泵入肺部. 一个患有法洛四联症的孩子, 血液可以从右泵腔(右心室)穿过孔洞(VSD)到左泵腔(左心室)，然后进入体动脉(主动脉)。. 从右心室到肺动脉的肺动脉瓣阻塞阻碍了正常量的血液泵入肺部. 有时肺动脉瓣完全阻塞(肺闭锁)。.
法洛四联症如何影响我的孩子?
患有未修复的法洛四联症的婴幼儿通常呈蓝色(青色). 原因是一些缺氧的血液通过左右心室之间的壁孔泵入身体，而不是泵入肺部.
法洛四联症该怎么办?
法洛四联症采用手术治疗. 如果宝宝很小或有其他问题，可以先做临时手术. 完全修复之后. 有时第一次手术是完全修复.
临时操作
在一些婴儿中，a 分流器 手术可能首先进行，以提供充足的血液流动到肺部. 这不是开胸手术，也不修复心脏内部. 分流器通常是缝在身体动脉(或主动脉)和肺动脉之间的合成材料制成的小管. 当稍后进行完全修复时，分流器就会关闭. 另外, 金属支架可以放置在动脉导管中，为肺提供额外的血液流动. 动脉导管是连接主动脉和肺动脉的胎儿血管. 这条血管通常会在生命的第一天自行关闭，但可以通过支架手术保持开放.
完成修理
完全修复往往在生命早期进行. 外科医生用贴片闭合室间隔缺损，并通过切除肺动脉瓣下方的增厚肌肉打开右心室流出道, 修复或移除阻塞的肺动脉瓣, 如果需要, 扩大了通往每个肺的肺动脉分支.
有时在右心室和肺动脉之间放置一根导管. 这有时被称为拉斯泰利修复. 这与用于其他心脏缺陷的修复类型类似.
我孩子的活动是否会受到限制?
你的孩子可能需要限制身体活动, 尤其是竞技体育, 肺动脉瓣内残余梗阻或渗漏, 修复后常见哪些. 心脏功能下降或节律紊乱的儿童可能需要更多地限制他们的活动.
如果四联症已经通过手术修复, 肺动脉瓣也没有阻塞或渗漏, 你的孩子可能能够参加正常的活动而不会增加太多的风险.
你孩子的儿科心脏病专家会帮助你决定你的孩子是否需要限制身体活动.
我的孩子将来需要什么?
如果你的孩子已经修复了法洛四联症, 他或她将需要定期随访儿科心脏病专家. 作为一个成年人, 你的孩子需要终身定期跟随接受过先天性心脏缺陷专门训练的心脏病专家.
一些长期的问题包括右泵腔和肺动脉之间的剩余或恶化的阻塞. 患有修复的法洛四联症的儿童出现心律失常的风险更高. 有时这些可能会导致头晕或昏厥.
一般, 长期前景良好, 但有些儿童可能需要药物, 心导管插入术甚至更多的手术.
那么预防心内膜炎呢?
患有法洛四联症的儿童患心内膜炎的风险增加. 一些孩子, 包括那些做过瓣膜置换的人, 手术贴片周围仍有分流或渗漏, 并且在某些牙科手术前需要服用抗生素来帮助预防心内膜炎. 请参阅有关 心内膜炎 欲了解更多信息.
更多关于成人法洛四联症的信息
病因是什么?
在大多数情况下，病因尚不清楚，但在一些患者中，遗传因素起着作用. 这是一种常见的心脏缺陷. 在唐氏综合征(伴有房室管缺损)或DiGeorge综合征患者中更常见. 一些患者除了法洛四联症还可能有其他心脏缺陷.
它是如何影响心脏的?
正常情况下，心脏的左侧只向身体供血, 而心脏右侧只将血液泵入肺部. 一个患有法洛四联症的病人, 血液可以从右泵腔(右心室)穿过孔洞(VSD)到左泵腔(左心室)，然后进入体动脉(主动脉)。. 从右心室到肺动脉的肺动脉瓣阻塞阻碍了正常量的血液泵入肺部. 有时肺动脉瓣完全阻塞(肺闭锁)。.
法洛四联症对我有什么影响?
大多数患者在婴儿或幼儿时期被诊断为法洛四联症. 未修复的法洛四联症患者通常呈蓝色(青色). 对于患有未修复的法洛四联症的婴儿、儿童和成人都是如此. 大多数患有法洛四联症的成年人在童年时都做过修复. 许多人没有症状，但可能有残留或复发的问题. 其中包括心脏右侧的瓣膜漏血, 从心脏右侧流出的血液堵塞以及心律问题. 一些有这些问题的患者可能运动耐受性有限，可能需要药物, 重复手术和/或特殊起搏器以降低心律问题的风险.
法洛四联症该怎么办?
法洛四联症有两种治疗方法. 一种是通过分流使更多的血液流向肺部来提供暂时的改善. 另一个是完全修复构成法洛四联症的两个最重要的异常. 患者一生中可能会接受一次或两次手术.
分流手术
在一些患者中，可能会先做分流手术，为肺部提供更多的血液流动. 这不是开胸手术，也不修复心脏内部. 分流器通常是缝在身体动脉(或主动脉)和肺动脉之间的合成材料制成的小管. 当稍后进行完整的心内修复时，将分流器移除. 这通常是在婴儿身上做的，让他们长得足够大，可以进行完全修复，但如果不能立即进行完全修复，偶尔也会在成年人身上做. 有些成年人在孩童时期也有过分流，但从未完全修复过. 即使成年后，这些患者仍有可能得到完全的修复.
完成修理
完全修复往往在生命早期完成，但在某些情况下，可以在成年后完成. 外科医生用贴片缝合室间隔缺损，缓解血液流向肺部的阻塞. 这可以通过切除肺动脉瓣下的一些增厚肌肉来实现, 修复或移除阻塞的肺动脉瓣, 如果需要, 扩大了肺动脉的分支，到达每个肺. 有时在右心室和肺动脉之间放置一个带瓣膜的导管. 这有时被称为拉斯泰利修复. 这与用于其他心脏缺陷的修复类型类似.
重复操作
打开肺动脉瓣的手术常导致肺动脉瓣渗漏. 虽然这比原来的异常更耐受, 泄漏的阀门最终会引起问题. 也有可能在病人成长过程中留下或发展出阻塞的通路. 对于成年法洛四联症患者，瓣膜泄漏和通路阻塞都可能引起问题. 在很多情况下, 在青春期或成年期可能需要另一个手术来替换肺动脉瓣.
持续的关心
医疗
如果你已经修复了法洛四联症, 你需要定期跟随接受过先天性心脏缺陷专门训练的心脏病专家. 你可能需要在手术前后服用药物来帮助你的心肌收缩或控制心律异常. 你的心脏病专家会通过各种检查来跟踪你的进展. 其中包括心电图, 霍尔特监视器, 运动压力测试, 超声心动图和心脏核磁共振成像. 这将有助于确定是否需要另一个程序, 比如心导管插入术或者更多的手术. 如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询具有照顾先天性心脏病成人专业知识的心脏病专家.
活动的限制
如果法洛四联症已经通过手术修复, 肺动脉瓣也没有阻塞或渗漏, 你可以参加正常的活动而不会增加太多的风险. 如果有残余梗阻或肺动脉瓣泄漏，你可能需要限制你的活动, 修复后常见哪些. 这种限制在竞技体育中尤其必要. 心功能下降或心律异常的患者可能需要更多地限制他们的活动. 你的心脏病专家会帮助你决定是否需要限制. 看到 体育活动 部分，以获取更多信息.
我将来需要什么?
如果你已经修复了法洛四联症, 你需要有规律的终身定期随访，由接受过先天性心脏缺陷专门训练的心脏病专家进行.
一些长期的问题包括右泵腔和肺动脉之间的剩余或恶化的阻塞. 另一个问题可能是肺瓣膜渗漏和心脏右侧肿大. 修复后的法洛四联症患者出现心律失常的风险更高. 有时这些可能会导致头晕或昏厥.
一般, 长期前景良好, 但一些患者可能需要药物, 心导管插入术甚至更多的手术.
心内膜炎的预防
患有法洛四联症的人患心内膜炎的风险增加. 患有未修复和部分修复的四联症的人在某些牙科手术前需要抗生素来预防心内膜炎. 如果你的法洛四联症已经修复了, 你的心脏病专家会告诉你是否需要继续接受这些常规抗生素. 请参阅有关 心内膜炎 欲了解更多信息.
你可能遇到的问题
心脏功能
在术后长期, 你的心肌功能可能会下降，你需要药物治疗. 这通常反映了右侧心脏功能的减弱, 但在极少数情况下，左心室功能下降也可能发生. 可能需要的药物包括利尿剂(水丸), 帮助心脏更好跳动的药物和控制血压的药物.
心律紊乱
修复后的法洛四联症患者出现心律失常的风险更高. 这些可能起源于心房或心室. 有时它们可能会导致头晕或昏厥. 你可能需要药物来控制它们. 有时患者还需要血液稀释剂来降低与心律失常相关的中风风险. 在极少数情况下, 您可能需要在心导管实验室或手术室进行手术，以消除这些心律失常和控制症状. 看到 心律失常 部分，以获取更多信息. 有些病人需要心脏起搏器或植入式除颤器来治疗心律失常.
怀孕
在许多情况下，修复法洛四联症的妇女都能成功足月怀孕. 一些有严重心脏残留问题的女性可能有怀孕困难的风险. 请参阅有关 怀孕 欲了解更多信息. 一旦法洛四联症得到修复, 怀孕的风险很低，除非女性有一些副作用或后遗症，如心律不规则或持续肺动脉瓣狭窄. 任何考虑怀孕的女性都应该在怀孕前由她的心脏病专家和多学科团队进行全面的体检，以找出原因, 如果怀孕有任何风险. 怀孕被认为是高风险的，不建议未手术的法洛四联症患者仍然“发绀”(蓝色)。.
我还需要做手术吗?
第一次完全修复后, 残留问题可能需要你在心导管实验室进行更多的心内直视手术或手术. 在某些情况下, 可能需要在心导管实验室中使用气囊尖端导管扩张和/或在狭窄区域放置可膨胀支架.
