肺静脉异常连接(TAPVC)
这是什么?
从肺到心脏的静脉的缺陷.
在TAPVC中，血液不是从肺到心脏再到身体的正常路线. 而不是, 肺部的静脉以异常的位置连接到心脏，这意味着含氧血液进入或泄漏到错误的腔室.
TAPVC患儿家长须知
病因是什么?
大多数儿童的病因尚不清楚. 一些儿童伴随TAPVC可能有其他心脏缺陷.
它是如何影响心脏的?
在右心房, 来自肺静脉的富氧(红色)血液与来自身体的低氧(蓝色)血液混合. 部分混合物通过房间隔(房间隔缺损)进入左心房. 血液从那里进入左心室，然后进入主动脉，最后进入身体. 其余的血液流经右心室, 进入肺动脉，然后进入肺部. 通过主动脉进入身体的血液含氧量不正常, 是什么导致孩子看起来是蓝色的.
TAPVC如何影响我的孩子?
症状可能在出生后不久出现. 在其他儿童中，症状可能会延迟. 这部分取决于肺静脉在流向右心房时是否被阻塞. 严重的肺静脉阻塞往往会使婴儿比轻微阻塞的婴儿呼吸困难，看起来更蓝(含氧量更低).
对于这个缺陷可以做些什么呢?
这种缺陷必须在婴儿早期进行手术修复. 在开胸手术的时候, 肺静脉与左心房重新连接，房间隔缺损被闭合.
我的孩子可以做什么活动?
TAPVC修复的儿童可能会被建议限制他们的身体活动以适应自己的耐力. 一些竞技运动中，如果肺静脉有残余梗阻，可能会有更大的风险, 或者孩子有心律问题. 你孩子的儿科心脏病专家会帮助你确定适当的活动量.
我的孩子将来需要什么?
如果在婴儿早期进行手术修复，长期前景是非常好的. 然而, 你的孩子需要定期跟随儿科心脏病专家, 一旦你的孩子长大成人, 终身定期随访由接受过先天性心脏缺陷专门训练的心脏病专家进行. 后续工作需要确定任何遗留问题, 例如肺静脉阻塞或心律失常, 对待. 有些孩子可能需要药物、心导管插入术甚至更多的手术.
那么预防心内膜炎呢?
患有TAPVC的儿童发生心内膜炎的风险增加. 向你的儿科心脏病专家询问你的孩子在某些牙科手术前是否需要服用抗生素来帮助预防心内膜炎. 请参阅有关 心内膜炎 欲了解更多信息.
TAPVC成人患者
病因是什么?
在大多数情况下，原因尚不清楚. 一些患者伴随TAPVC可能有其他心脏缺陷.
它是如何影响心脏的?
在右心房, 来自肺静脉的富氧(红色)血液与来自身体的低氧(蓝色)血液混合. 部分混合物通过房间隔(房间隔缺损)进入左心房. 血液从那里进入左心室，然后进入主动脉，最后进入身体. 其余的血液流经右心室, 进入肺动脉，然后进入肺部. 通过主动脉进入身体的血液含氧量不正常, 是什么导致孩子看起来是蓝色的.
TAPVC对我有什么影响?
症状可能在出生后不久出现. 在其他患者中，症状可能会延迟. 这部分取决于肺静脉在流向右心房时是否被阻塞. 严重的肺静脉阻塞往往会使婴儿比轻微阻塞的婴儿呼吸困难，看起来更蓝(含氧量更低). 成年人患有未矫正的TAPVC是很罕见的. 存活到成年的患者通常只有轻微的紫绀，没有堵塞的迹象. 症状包括呼吸短促和无法运动.
如果我的TAPVC在童年时期就固定了，我还能期待什么呢?
这种缺陷几乎总是在婴儿期或儿童期通过手术修复. 在开胸手术的时候, 肺静脉与左心房重新连接，房间隔缺损被闭合. 儿童期手术后预后良好，晚期并发症少见. 极少数情况下，肺静脉再连接处会发生梗阻. 偶尔也会出现不正常的心律.
如果缺陷仍然存在怎么办? 成年后需要修复吗?
在儿童时期TAPVC没有修复是很罕见的, 但这一类别中的大多数成年人都可以进行手术.
持续的关心
我将来需要什么?
有TAPVC病史的患者应定期由具有成人先天性心脏病专业知识的心脏病专家进行检查，以寻找不常见的问题. 长期前景很好, 通常不需要药物，也不需要手术或插管. 如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询具有照顾先天性心脏病成人专业知识的心脏病专家.
医学随访
如果需要的话，你的心脏病专家可以用非侵入性检查来监测你. 这些方法包括心电图、动态心电图仪、运动压力测试和超声心动图. 它们将有助于显示是否需要更多的手术，如心导管插入术. 只有在心律异常时才需要药物治疗.
活动的限制
大多数TAPVC修复的成年人不需要将他们的身体活动限制在自己的耐力范围内. 一些竞技运动中，如果肺静脉有残余梗阻，可能会有更大的风险, 或者病人有心律问题. 你的心脏病专家会帮你决定适合你的运动水平.
心内膜炎的预防
修理后6个月不需要.
怀孕
由于TAPVC是一种罕见的缺陷，因此很少有关于TAPVC修复患者妊娠的信息. 除非有阻塞, 或者不正常的心律控制不好, 如果孕前评估没有发现任何问题，大多数做过修复手术的女性应该能忍受怀孕.
你还需要手术吗?
一旦TAPVC被修复，就不太可能需要更多的手术. 很少, 成年患者可能有梗阻，可能需要根据严重程度进行纠正.
