肥厚性心肌病(HCM)

什么是肥厚性心肌病?

肥厚性心肌病通常是由心肌中的异常基因引起的. 这些基因导致心室壁(左心室)比正常情况下变厚.

增厚的血管壁可能会变硬，这会减少每次心跳时吸入和泵出身体的血量.

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阻塞性和非阻塞性HCM

在阻塞性HCM中, 心肌增厚的部分, 通常是两个底室(心室)之间的壁(隔膜), 阻碍或减少左心室至主动脉的血液流动. 大多数HCM患者都是这种类型.

在非梗阻性HCM中，心肌增厚但不阻碍血液流出心脏.

迹象、症状和风险

一些肥厚性心肌病患者没有症状，而另一些人可能只在运动或用力时感到症状. 有些人在疾病的早期阶段可能没有迹象或症状，但随着巴黎人官方网站的推移可能会发展. 

了解HCM的体征和症状很重要. 它有助于在治疗最有效的时候进行早期诊断.

HCM的症状和体征包括:

• 胸痛，尤其是体力消耗时
• 气短呼吸短促，尤指体力消耗时
• 乏力
• 心律失常 (心律异常)
• 头晕
• 头晕
• 晕倒(晕厥)
• 脚踝，脚，腿，腹部都有肿胀

HCM是一种慢性疾病，随着巴黎人官方网站的推移会恶化. 这可能会导致功能和生活质量下降, 长期并发症和更多的经济和社会负担. 

HCM患者可能需要改变生活方式, 比如限制他们的活动, 来适应他们的疾病.  

随着HCM的发展，它可能会引起其他健康问题. 患有HCM的人患HCM的风险更高 心房纤颤这可能导致血凝块， 中风 以及其他心脏相关并发症. HCM也可能导致 心脏衰竭. 它也可以导致 心脏骤停，但这种情况很少见. 

HCM一直被认为是北美年轻人和竞技运动员心脏性猝死的最常见原因, 尽管这种情况很少见.

诊断 

肥厚性心肌病是最常见的遗传性心脏病，也是最常见的遗传性心脏病. 它可能发生在任何年龄，但大多数人在中年时被诊断出来. 

据估计，每500人中就有1人患有HCM, 但是很大比例的病人没有得到诊断. 在确诊的患者中，三分之二为梗阻性HCM，三分之一为非梗阻性HCM.

心脏病专家或儿科心脏病专家经常诊断和治疗HCM. 你也可能被推荐到心肌病中心，那里的医疗团队有专门的培训.

HCM的诊断是基于你的病史, 家族病史, 体检和诊断测试结果.  

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病史和家族史

了解你的病史和你可能有的任何体征和症状是重要的第一步. 因为HCM可以从父母传给孩子, 你的医生也会想知道你的家人中是否有人被诊断患有HCM, 心脏衰竭 or 心脏骤停. 如果有人被诊断患有HCM, 一级亲属，包括兄弟姐妹和父母, 也应该检查. 了解更多关于基因检测的信息 资料指南(PDF).

物理考试

你的医生会用听诊器听你的心肺. 如果它们听到嗖嗖作响的声音，就叫做杂音, 这可能意味着流经心脏的血液有问题，可能是HCM.  

诊断测试

诊断通常由 超声心动图. 它检查心脏肌肉的厚度和流经心脏的血液流量. 在某些情况下，另一种超声心动图， 技术回声 (或TEE)，可以执行. TEE是在患者处于镇静状态时将探针插入喉咙进行的.

其他诊断测试可能包括:

• 心电图(ECG)
• 心脏磁共振成像(MRI)
• 压力测试
• 动态心电图和巴黎人监视器 检测不正常的心律(心律失常)
• 基因检测

诊断程序

确认诊断或准备手术期间也可能涉及一个或多个医疗程序 心导管检查.

HCM的治疗和管理

目前只有一种针对肥厚性心肌病的药物. Mavacamten, 该药物于2022年4月获得FDA批准, 用于治疗有症状的阻塞性HCM患者.

对于没有症状的HCM患者，心脏健康 生活方式 这包括保持活跃, 健康饮食, 保持正常体重, 建议保持良好的睡眠质量，不吸烟. 如果你有其他疾病，如高血压或糖尿病, 重要的是，要设法避免心脏并发症，如果不加以控制，可能会发展. 

对于那些有症状的人，重点是使用药物和程序进行症状管理.

药物

服用医疗保健专业人员开的药物是很重要的. 这些药物可能有助于改善症状和功能，但可能有副作用. 可用于HCM的药物包括:

可改善症状

• β-受体阻滞药
• 钙通道阻滞剂
• 利尿剂

能改善症状和功能吗

• 肌凝蛋白抑制剂*

不像其他HCM药物, 心脏肌球蛋白抑制剂mavacamten (Camzyos)是一种新型药物，用于改善有轻度至中度活动症状的梗阻性HCM患者的症状和功能. 与其他用于治疗HCM的药物不同，mavacamten针对的是梗阻性HCM的根本原因. 

*Mavacamten不在现行的2020年AHA/ACC肥厚性心肌病诊断和治疗指南中, 正如FDA在2022年批准的那样.

程序

一系列手术和非手术方法可用于治疗HCM:

• 隔肌切除术 -间隔肌瘤切除术，也称为间隔缩短治疗，是一种心内直视手术. 它适用于患有阻塞性HCM的人, 尽管服用了HCM药物, 持续出现严重症状. 外科医生切除了部分向左心室膨大的增厚隔膜. 这样可以消除阻塞，恢复心脏内和体外的血液流动.
  
  
• 酒精室间隔消融术(非手术) – 也叫非手术性鼻中隔缩短治疗，酒精性鼻中隔消融 是一种将乙醇(酒精的一种)通过管子注入小动脉，向因HCM而变厚的心肌区域供血的手术吗. 酒精会导致这些细胞死亡. 增厚的组织收缩到更正常的大小. 心脏手术的风险和并发症随着年龄的增长而增加. 出于这个原因, 对于有其他疾病的老年患者，消融可能优于间隔肌瘤切除术.
  
  
• 心脏植入式电子装置 -有几种类型的设备可以植入体内，以帮助心脏更好地工作，包括:
  • 植入式除颤器(ICD) —如果检测到心跳不规律，ICD会向心脏发送电击，帮助维持正常的心跳. 这降低了心脏性猝死的风险.
  • 起搏器 这个小装置使用电脉冲促使心脏以正常速率跳动. 这是用于心率过慢的人.
  • 心脏再同步治疗(CRT)装置 -这个装置协调心脏左右心室之间的收缩.
• 心脏移植手术 对于晚期晚期的HCM患者，可以考虑心脏移植. 在这个过程中，一个人患病的心脏被替换成一个健康的供体心脏.

预后

HCM患者的长期结果非常好，大多数HCM患者的预期寿命正常，没有明显的限制或并发症.

少数人患有HCM, 然而, 是否有心脏衰竭和猝死等并发症的风险. 心脏病并发症的风险在不同家庭之间以及同一家庭的不同成员之间可能有所不同, 因此，重要的是，你的医疗团队要确定哪些人最有可能出现这些并发症，这样才能提供预防性治疗.